Addison diapositivas

https://docs.google.com/presentation/d/1EN0u0NIeUC4NX7PxuBvPYTttFbWvUAnpvL6OfOQjXB8/edit#slide=id.gbd78a605_5_136

Instituciones de ayuda

Adisen
https://adisen.es/
Addisons Disease Asociation Inc
http://addisons.org.au/core.htm

Redes sociales

http://www.medico.com/es/topic/enfermedad-de-addison http://www.enbuenasmanos.com/articulos/muestra.asp?art=1237 http://www.cun.es/area-salud/enfermedades/endocrinologicas/enfermedad-addison http://ipetme.es/content.php?144-Enfermedad-de-addison

Facultad de Medicina
Informática Biomédica I
Integrantes:

• Albavera Muñoz Estephania Alejandra

• Embriz Contreras Areli

• Gálvez Muñoz Arturo

• Hernández Hernández Jair

• Valdes Rodriguez Adriana Patricia

Caso clínico

Ana, de 38 años, habitante de una zona rural, había consultado en algunas ocasiones a su médico por cansancio fácil y mareos.

TA era de 110/65 mmHg. Solo se le realizo Biometria Hematica, la cual encontró presencia de  anemia hipocrómica con hematocrito de 32%, GR 3,450,000/mm cúbico, GB 5,800/mm cúbico. Fue tratada con preparados de hierro y vitamina B12, sin mejoría luego de 3 meses. Por el contrario su cansancio se fue acentuando y se agrego nauseas, perdida del apetito, perdida progresiva de peso ( 5 Kg) y mayores mareos, por  lo cual la mandan  a consulta a de endocrinología para que evaluara su función tiroidea.

En el examen físico se comprobó discreta hiperpigmentación generalizada, acentuada en nudillos y los pliegues de las manos, cintura, areola mamaria y encías. Presenta  una TA de 115/70 en decúbito y caía a 90/50 al incorporarse. Se solicitaron los siguientes laboratorios: Las  prueba de la función tiroidea salieron normales. Tambien se realizo ACTH plásmatico: 385 pg/ mL ( VN: 15-70), cortisol serico: 9.5 μg/dL( VN 8-25) con ausencia de incremento significativo luego de una inyección de .25mg de tetracosáctido (ACTH sintética) ( valor postinyecció: 10.1 μg/dL). 

Video

Enfermedad de Addison

Definición 

La enfermedad de Adisson es una deficiencia hormonal causada por daño a la glándula adrenal.  Consiste en una insuficiencia suprarrenal crónica que afecta a todas las capas de la corteza suprarrenal, debida a la destrucción progresiva total (mínimo el 90%) de ambas glándulas.

Epidemiología

La enfermedad de Addison es muy rara, apareciendo a cualquier edad y afectando más a mujeres que a hombres (en relación de 3 a 1).

• Incidencia 2.5:100 000, afecta a todas las razas, predomina en edad adulta(20-50 años)
• Si se asocia con el síndrome de deficiencia poliglandular afecta más a mujeres (70%).
• Si es aislada ó tuberculosa predomina en hombres

Etiologia

Primaria

• Destrucción glandular

         - Adrenalitis autoinmune.

         - Extirpación quirúrgica.


         - Infección: TBC, micosis, etc.

         - Hemorragia: anticoagulantes, Waterhouse-Friderichsen.

         - Metástasis.

• Fracaso de producción hormonal.
•  Anticuerpos bloqueadores de ACTH.

Secundaria

•   Hipopituitarismo.
•   Déficit aislado de ACTH.
•   Esteroides exógenos de forma prolongada.
•   Producción tumoral de esteroides. 

Fisiopatologia

Destrucción progresiva de las suprarrenales, que debe alcanzar a más de 90% de las glándulas para que la insuficiencia se manifieste.

Causas:

-Infecciones: Infecciones granulomatosas crónicas tuberculosa, micótica o viral.

a) Tuberculosis

b) SIDA

c) Síndrome de Waterhouse-Friderichsen: Shock fulminante debido a la destrucción aguda de las glándulas

suprarrenales.  Mayor incidencia en niños pequeños afectos de meningitis meningocócica.

-Atrofia Idiopática: Son de causa desconocida y a partir de la década de 1970 es la causa más frecuente, siendo un mecanismo probablemente autoinmunitario.

a) Mecanismo autoinmunitario: Presencia de  anticuerpos circulantes contra las glándulas suprarrenales, concretamente contra la P450.

Entre las causas autoinmunitarias encontramos  los siguientes síndromes:

• Síndrome autoinmunitario poliglandular de tipo II:  Presencia dos o más manifestaciones endocrinas autoinmunitarias en una misma persona como: tiroiditis linfocitaria crónica, insuficiencia ovárica prematura, diabetes mellitus tipo I, hipotiroidismo o hipertiroidismo, anemia perniciosa, vitíligo, alopecia y miastenia gravis por producción de autoanticuerpos.
• Síndrome autoinmunitario poliglandular de tipo I: Caracterizado por la combinación de insuficiencia paratiroidea y suprarrenal. Se desconoce los mecanismos por los que interactúa la predisposición genética y la autoinmunidad en estos procesos.

b) Adrenoleucodistrofia: Produce una desmielinización. Cursan con niveles circulantes elevados de ácidos grasos de cadenas muy largas que provocan insuficiencia suprarrenal.

c) Hemorragias bilaterales de las suprarrenales

d) Invasión de las suprarrenales: Causado por  metástasis tumoral.

e) Extirpación quirúrgica

f) Fallo metabólico de la producción hormonal

Manifestaciones clinicas

De inicio insidioso

Signos y síntomas

Astenia

Anorexia

Nausea

Vomito

Disminución de peso

Pigmentación de piel y mucosa
Oscurecimiento difuso 
Zonas de pigmentación:
- Codos
- Areolas de pezón
-Surcos de manos

Hipotensión 

Diagnostico

PRUEBAS Y LABORATORIOS

Los exámenes pueden mostrar:

• Aumento del potasio

• Presión arterial baja

• Nivel de cortisol bajo

• Sodio sérico bajo

• Niveles normales de las hormonas sexuales

Existen otras pruebas de laboratorio que pueden determinar de manera más precisa la enfermedad; tales como:

Prueba de estimulación con ACTH

Específicamente, se utiliza para diagnosticar o excluir la insuficiencia adrenal (enfermedad de Addison y condiciones relacionadas). Se practica inyectando hormona adrenocorticotropa (ACTH) sintética y midiendo la cantidad de cortisol que las glándulas suprarrenales producen en respuesta.

En la insuficiencia adrenal primaria, el nivel de cortisol basal habitualmente se encuentra ligeramente bajo, alrededor de 15 (puede ser mucho más bajo). Si la prueba de estimulación con ACTH eleva el nivel a 20, el valor no se estaría duplicando y esto respaldaría el diagnóstico de insuficiencia adrenal primaria.

Prueba de ACTH sérica

Dicha prueba mide la cantidad de ACTH que segrega la pituitaria. Las pruebas de ACTH sérica y estimulación con ACTH, practicadas conjuntamente, pueden ofrecer una prueba más nítida, especialmente si se padece insuficiencia adrenal secundaria.

En insuficiencia adrenal primaria (incluyendo la enfermedad de Addison), el valor de ACTH sérica deberá encontrarse en la parte alta del rango o por encima de él. A veces, en la enfermedad de Addison, la ACTH estará muy por encima del límite superior del rango, llegando a registrarse valores tan altos como cientos e incluso miles de veces.

En la insuficiencia adrenal secundaria, el valor de la ACTH sérica estará habitualmente en la mitad inferior del rango.

Pruebas de gabinete 

El estudio de gabinete mas utilizado es la TAC en la cual podremos encontrar:

-  Aumento de tamaño bilateral en 91%, aunque también hay reportes de masas unilaterales.

- Calcificación focal o difusa en 50%.

- El aumento de tamaño corresponde a la fase subaguda; la calcificación indica etapas tardías.

Tratamiento

Solución salina al 1% 1 litro por hora hasta que la presión arterial sea aceptable Solución salina un litro cada ocho hora por 5 días Hidrocotisona 100g/8h 2-3 días 20mg = 5 mg de prednisona 0.75 dexametasona 4 ml metilprednisolona 100g c/8h 2-3 días 500g c/8h 2-3 días 50mg c/24h 1-2 días

Medicamento	Mecanismo de acción
Hidrocortisona	Actúa como inhibidor del metabolismo del ác. araquidónico, que es sustrato común para las 2 vías metabólicas oxidativas (ciclooxigenasa y lipoxigenasa) que producen autocoides con un papel destacado en la inflamación: prostaglandinas, prostaciclina y tromboxano por una vía; hidroxiácidos y leucotrienos, por otra.
Prednisona	Interacciona con receptores citoplasmáticos intracelulares específicos, formando el complejo receptor-glucocorticoide, éste penetra en el núcleo, donde interactúa con secuencias específicas de ADN, que estimulan o reprimen la trascripción génica de ARNm específicos que codifican la síntesis de determinadas proteínas en los órganos diana, que, en última instancia, son las auténticas responsables de la acción del corticoide.
Dexametasona	Corticoide fluorado de larga duración de acción, elevada potencia antiinflamatoria e inmunosupresora y baja actividad mineralocorticoide
Mitilprednisolona	Interacciona con unos receptores citoplasmáticos intracelulares específicos. Una vez formado el complejo receptor-glucocorticoide, éste penetra en el núcleo, donde interactúa con secuencias específicas de ADN, que estimulan o reprimen la trascripción génica de ARNm específicos que codifican la síntesis de determinadas proteínas en los órganos diana que, en última instancia, son las auténticas responsables de la acción del corticoide.